Çocuklarda karaciğer transplantasyonunun hepatopulmoner sendrom, porto-pulmoner hipertansiyon ve kardiyak fonksiyonlara etkisi
Özet
Bu çalışmada, Ocak 2001-Haziran 2006 tarihleri arasında siroz (50 hasta) veya akut
karaciğer yetmezliği (9 hasta) nedeniyle karaciğer transplantasyonu yapılmış 59 hasta
(8.25 yıl, yaş dağılımı 7 ay-16.5 yıl, K/E 22/37) klinik, laboratuvar ve kardiyolojik yönden
değerlendirildi. Transplantasyon öncesi hastalarda klinik ve laboratuvar bulgularına göre
Child-Pugh derecelendirmesi yapılıp, pediatrik son dönem karaciğer hastalığı skoru
hesaplandı; arteriyel kan gazı ve pulse oksimetri ile hipoksemi belirlenerek;
ekokardiyografi ve kontrast ekokardiyografi ile kardiyak fonksiyonlar değerlendirildi,
pulmoner arteriyo-venöz fistül, hepatopulmoner sendrom ve porto-pulmoner hipertansiyon
olup olmadığı araştırıldı.
Transplantasyon öncesinde kontrast ekokardiyografi yapılan 39 sirozlu hastanın
10’unda (%25.64) pulmoner arteriyo-venöz fistül saptandı. Kontrast ekokardiyografisi
pozitif ve negatif olan sirozlu hastaların cinsiyetleri, transplantasyon yapıldıkları yaş, siroz
etiyolojisi, asit, çomak parmak ve varis varlığı, albumin, bilirubin, protrombin zamanı,
pediatrik son dönem karaciğer hastalığı skorları, parsiyel arteriyel karbondioksit basıncı
değeri ve mortaliteleri arasında istatistiksel olarak farklılık saptanmadı. Child-Pugh skoru
pulmoner arteriyo-venöz fistülü olan hastalarda istatistiksel anlamlı olarak daha yüksek
bulundu. Arteriyel kandaki düşük parsiyel arteriyel oksijen basıncı ve yüksek alveolararteriyel
oksijen gradiyent değeri ile kontrast ekokardiyografide arteriyo-venöz fistül
saptanması arasında ilişki olduğu görüldü.
Transplantasyon öncesinde kontrast ekokardiyografi yapılan 39 sirozlu hastanın
8’inde (%20.5) hepatopulmoner sendrom saptandı. Hepatopulmoner sendrom tanısı alan ve
almayan hastaların cinsiyetleri, transplantasyon yapıldıkları yaş, siroz etiyolojisi, asit,
çomak parmak ve varis varlığı, albumin, bilirubin, protrombin zamanı, Child-Pugh ve
pediatrik son dönem karaciğer hastalığı skorları, parsiyel arteriyel karbondioksit basıncı
değeri ve transplantasyon sonrası mortaliteleri arasında istatistiksel olarak farklılık
saptanmadı. Hepatopulmoner sendromu olan hastaların arteryel kandaki düşük parsiyel
arteriyel oksijen basıncı ve yüksek alveolar-arteriyel oksijen gradiyent değeri ile
hepatopulmoner sendrom arasında ilişki olduğu görüldü. Karaciğer transplantasyonunu
takiben arteriyo-venöz fistül açısından 6 ay-3 yıl sonra tekrar değerlendirilen 7 hastanın
kontrast ekokardiyografileri hastaların hepsinde negatif bulundu. Bu hastaların parsiyel
arteriyel oksijen basıncı ve alveolar-arteriyel oksijen gradiyent değerleri normale döndü.
Akut karaciğer yetmezliği olan 9 hastada transplantasyon öncesinde pulmoner
arteriyo-venöz fistül bakılmadığı için hepatopulmoner sendrom tanı kriterleri
tamamlanamadı.
Transplantasyon öncesinde tahmini pulmoner arter sistolik basıncı hesaplanabilen
akut karaciğer yetmezliği ve sirozu olan 47 hastanın 3’üne (%6.4) porto-pulmoner
hipertansiyon tanısı konuldu. Transplantasyondan 6 ay-4 yıl sonra 34 hastanın tahmini
pulmoner arter sistolik basınçları hesaplandı. Otuz dört hastanın transplantasyon öncesi ve
sonrası pulmoner arter sistolik basınçları karşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlı
farklılık saptanmadı, porto-pulmoner hipertansiyon saptanan 3 hastanın 2’sinin
transplantasyon sonrası pulmoner arter sistolik basıcı normale döndü. Porto-pulmoner
hipertansiyon ile sirozun ağırlığı arasındaki ilişki araştırıldığında porto-pulmoner
hipertansiyonu olan ve olmayan hastaların Child-Pugh ve pediatrik son dönem karaciğer
hastalığı skorları farklı değildi.
Transplantasyon öncesi ve sonrasında sol ventrikül diastolik ve sistolik çaplarının,
sol ventrikül alanlarının ve sol ventrikül kütlesinin hastaların yüzeylerine göre düzeltilmiş
değerleri, aorta çapı, aorta çapı/sol atriyum çapı oranı istatistiksel olarak anlamlı farklı
bulundu.
Bu sonuçlar, bizim çalışmamızda karaciğer transplantasyonu ile hepatopulmoner
sendrom ve porto-pulmoner hipertansiyon bulgularının kaybolduğunu ve kardiyak
değişikliklerin düzeldiğini göstermektedir.