| dc.description.abstract | Tek ventrikül fizyolojisi gösteren veya biventriküler tamiri mümkün olmayan kompleks
doğumsal kalp hastalıklarında ilk defa 1971 yılında Fontan tarafından Fontan dolaşımı adı
verilen palyatif ameliyat tanımlanmıştır. Bu ameliyat tekniğiyle pulmoner ve sistemik
venöz dönüş birbirinden ayrılır. Bu sayede fonksiyonel tek ventrikülün maruz kaldığı
hacim yükü azalır ve erken dönemde ventrikül fonksiyon kaybı önlenir. Fontan ameliyatı
hastaların yaşam kalitesini ve hayatta kalım oranlarını artırmıştır. Hastaların hayatta kalım
oranı arttıkça uzun dönemde hayat kalitesini ve yaşamı tehdit eden problemlerin ortaya
çıktığı görülmüştür. Bu sonuç, ortaya çıkan sorunlara etki eden faktörlerin saptanmasına
yönelik araştırmalara hız kazandırmıştır. Çalışmamızda, Fontan ameliyatı yapılmış
hastaların fonksiyonel durumları, hayat kaliteleri, sistemik ventrikülün durumu
konvansiyonel ekokardiyografi, Doku Doppler görüntüleme (DDG) ve PW Doppler
ölçümleri ile değerlendirilerek, elde edilen verilerle egzersiz kapasitesi, dissenkroni, NTpro
BNP düzeyi arasındaki ilişkinin araştırılması amaçlanmıştır.
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp Damar Cerrahisi Bölümünde Ocak 1991 - Aralık
2008 yılları arasında Fontan ameliyatı yapılan, nöropsikomotor gelişme bozukluğu ve
kalıcı pili olmayan, egzersiz testi yapabilecek 28 hasta çalışmaya alındı. Kontrol grubu
olarak kardiyak üfürüm duyulması ve göğüs ağrısı şikayetleri ile başvuran ve
telekardiyografi (TELE), elektrokardiyografi (EKG) ve ekokardiyografi (EKO) bulguları
normal olan 27 sağlıklı çocuk alındı. Hastaların ayrıntılı fizik muayenesi, EKO, EKG,
TELE ve 24 saatlik Holter monitorizasyonu incelemesi yapıldı ve kan tetkiki alındı. Bu
incelemelerden sonra bisiklet ergometre yöntemi kullanılarak, kardiyopulmoner egzersiz
testi uygulandı. Değerlendirme sırasında 11’i kız, 17’si erkek olan hastaların ameliyat yaşı
1.9-14 yaş (ortalama 5.6 ± 3.06 yıl, ortanca 5.35 yıl), izlem süresi 1.8 ± 14.8 yıl (ortalama
6.85 ± 3.67 yıl, ortanca 5.75 yıl) bulundu. Hastaların yaşı ortalama 12.8 ± 4.36 yıl (aralık;
7.5-25 yaş, ortanca 12.7 yıl), kontrol grubunun yaşı ortalama 12.5 ± 3.76 yıl (aralık; 8-25.3
yaş, ortanca 11.9 yıl) idi.
4
Hastaların boy, vücut ağırlığı ve vücut kitle indeksi (VKİ) Z skoru ile kontrol grubu
ölçümleri arasında anlamlı fark vardı (p<0.05). Kardiyak debi (KD), atım hacmi (AH),
PW ile ölçülen sistemik kapak E, E/A oranı, sistemik ventrikül doku sistolik miyokardiyal
hız (Sm), sistemik ventrikül doku erken diyastol miyokardiyal hız (Em), fonksiyonel vital
kapasite (FVC), 1. sn zorlu ekspiratuar volüm (FEV1), maksimum istemli ventilasyon
(MVV), maksimum iş yükü, anaerobik eşikte iş yükü, maksimum kalp hızı, kronotropik
indeks, maksimum oksijen kullanımı, maksimum karbondioksit üretimi hastalarda kontrol
grubuna göre düşük bulundu (p<0.05). Doku Doppler görüntüleme ile hesaplanan sistemik
ventrikül miyokardiyal performans indeksi (MPI), septum MPI, PW Doppler ile
hesaplanan MPI, dissenkroni ölçümleri, NT-proBNP düzeyleri kontrol grubuna göre
hastalarda belirgin yüksekti (p<0.05). Dissenkroni ölçümleri ile kitle/volüm oranı, PW
Doppler ile hesaplanan MPI, DDG ile hesaplanan MPI, NT-pro-BNP arasında pozitif,
kronotropik indeks, maksimum kalp hızı, bazal-maksimum oksijen satürasyonu,
maksimum iş yükü ölçümleri arasında negatif ilişki olduğu belirlendi. NT-pro-BNP ile
FVC, FEV1, MVV, maksimum iş yükü, maksimum kalp hızı, solunum rezervi,
kronotropik indeks, atım hacmi, kardiyak debi arasında negatif, DDG ile hesaplanan MPI,
PW Doppler ile hesaplanan MPI, kitle/volüm oranı arasında pozitif ilişki saptandı.
Hastalarımızla kontrol grubu arasında NT-proBNP’nin cuttoff değeri 90 pg/ml
(sensitivite %89.3, spesifite % 81.5) hesaplandı. NT-pro-BNP düzeyi ≥ 90 pg/ml olanlarda
boy, vücut ağırlığı ve VKİ Z skoru, bazal ve maksimum O2 değeri, DDG ile hesaplanan
MPI değeri, miyokardiyal doku hızları, kitle/volüm oranı, E/A oranı, dissenkroni ölçümleri,
solunum fonksiyon testleri, kronotropik indeks NT-proBNP <90 pq/ml olanlara göre farklı
idi (p<0.05).
Sonuç olarak; hastaların klinik ve fonksiyonel durumunun değerlendirilmesinde egzersiz
testi, NT-proBNP, dissenkroni ve DDG ölçümleri standart ekokardiyografik yöntemlerden
daha duyarlı bulunmuştur. Bu metodlar ile standart ekokardiografik inceleme
karşılaştırıldığında hastaları değerlendirmede dissenkroni ve DDG ölçümlerinin daha
ayrıntılı bilgi verdiği ve sonuçlarının egzersiz kapasitesiyle ilişkili olduğu görülmüştür.
NT-proBNP, dissenkroni ve DDG ölçümleri ile egzersiz kapasitesi arasındaki ters ilişki,
ölçümlerin Fontan hastalarında daha detaylı araştırılması gerektiğini göstermiştir. Bu
nedenle hastaların ameliyat öncesi ve sonrası takiplerinde NT-proBNP, dissenkroni ve
DDG ölçümlerinin seri yapılması ve cutoff değerler oluşturularak klinik ve fonksiyonel
durumla ilişkisinin araştırılması gerekmektedir.
For the first time in 1971, Fontan described a palliative operation named Fontan circulation
for complex congenital heart disease which showed single ventricular physiology or for
which biventricular repair is not possible. Pulmonary and systemic venous return is
separated via this operation technique. Functional single ventricle is exposed in this way
reduces the volume overload and early loss of ventricular function is prevented. In this way,
the volume load of functionally single ventricle exposed reduces and early loss of
ventricular function is prevented. Survival rates and quality of life of patients were
increased by Fontan operation. As the survival rates have increased, problems that
endanger the quality of life were seen in the long term. This result speeded up the
researches on determination of factors affecting the outcoming problems. In our study,
functional status, life quality, systemic ventricle status of patients with Fontan operation
were evaluated via conventional echocardiography, tissue Doppler Imaging (DTI), and PW
Doppler measurements with the aim of the determination of the relation between the
resulting data and exercise capacity, dyssynchrony, NT-proBNP levels.
28 patients who underwent Fontan operation between January 1991 and December 2008 in
Cardiovascular Surgery Department of Baskent University Faculty of Medicine and who
are capable of exercising were included in the study. Patients with neuropsychomotor
developmental problems and permanent pace were excluded from the study. 27 healthy
children who attended with cardiac murmur and chest pain with normal telecardiography
(TELE), electrocardiogram (ECG) and echocardiography (ECHO) were chosen as the
control group. Detailed physical examination, ECHO, ECG, TELE and 24-hour Holter
monitorization of the patients were performed and blood was drawn for analysis.
Cardiopulmonary exercise test was performed via bicycle ergometer method. 17 of the
patients were male and 11 were female. The average age of operation was 5.6 ± 3.06 years
(range 1.9-14, median 5.35 years). The duration of follow up was 1.8 ± 14.8 years (mean
6.85 ± 3.67 years, median 5.75 years). The mean age of patients was 12.8 ± 4.36 years
(range 7.5-25 years, median 12.7 years). The mean age of control group was 12.5 ± 3.76
years (range 8-25.3 years, median 11.9 years). There was a significant difference between
6
patients and controls in terms of weight, height and BMI Z scores (p< 0.05). Cardiac
output (CO), stroke volume (SV), systemic valve E velocity measured with PW, E/A ratio,
systolic myocardial velocity (Sm), early diastolic myocardial velocity (Em), functional
vital capacity (FVC), forced expiratory volume in 1 sec (FEV1), maximum voluntary
ventilation (MVV), peak work, work at anaerobic threshold, peak heart rate, chronotropic
index, peak oxygen consumption, peak carbondioxide production were all decreased in
patients when compared with control group (p<0.05). Systemic ventricle myocardial
performance index (MPI) calculated with DTI , septum MPI, MPI calculated with PW
Doppler, dyssynchrony measurements, NT-proBNP levels were significantly higher in
patients (p<0.05). There was a positive correlation between dyssynchrony measurements
and mass/volume ratio, MPI calculated with PW, MPI calculated with TDI, NT-proBNP. A
negative correlation was found between dyssynchrony measurements and chronotropic
index, peak heart rate, basal-peak oxygen saturation, peak workload measurements. While
a negative correlation was present between NT-proBNP levels and FVC, FEV1, MVV,
peak work, peak heart rate, respiratory reserve, chronotropic index, SV, and CO; a positive
correlation was found between NT–proBNP and MPI calculated with TDI , MPI calculated
with PW, mass/volume ratio. NT-proBNP cutoff level between patients and controls was
90 pg/ml (sensitivity 89.3 %, spesitivity 81.5 %). There was a difference between NT pro
BNP level ≥ 90 pg/ml and NT pro BNP level < 90 pg/ml in terms of height, weight, BMI Z
score, basal and peak O2 value, MPI value calculated with TDI, myocardial tissue
velocities, mass/volume ratio, E/A ratio, dyssynchrony measurements, respiratory function
tests, chronotropic index of compared to those who were different (p<0.05).
In conclusion, exercise test, NT-proBNP, dyssynchrony, and TDI measurements were
found to be more sensitive than standard echocardiographic methods for the evaluation of
clinical and functional status of the patients. When these methods were compared with the
conventional echocardiographic method, it was seen that dyssynchrony and DDG
measurements gave more detailed information in the evaluation of patients and the results
were related to the exercise capacity. The negative correlation between NT-proBNP,
dyssynchrony, DTI measurements and exercise capacity demonstrated that these
measurements in Fontan patients should be studied in detail. Thus, serial measurements of
NT-proBNP, dyssynchrony and DTI measurements of patients before and after operation
and also during follow up should be performed, cutoff values be determined and the
relationship of the clinical and functional status with these parameters should be searched. | en_US |
