Çocukluk çağında akut karaciğer yetmezliği
Özet
Akut karaciğer yetmezliği (AKY); çocuklarda nadir görülen ve mortalitesi yüksek olan bir
durumdur. Karaciğerin metabolik ve sentez fonksiyonlarının hızlı bir şekilde bozulması ile
gelişen bu çoklu organ yetmezliği tablosuna genellikle ensefalopati eşlik eder. Tek etkin
tedavi olan karaciğer naklinin uygun hastalarda erken dönemde yapılması hayat
kurtarıcıdır.
Ocak 2000-Nisan 2009 tarihleri arasındaki 9 yıllık sürede, Başkent Üniversitesi Ankara
Hastanesi’nde AKY tanısı ile izlenen 67 hasta çalışmaya alınarak AKY etiyolojisi, fizik
inceleme bulguları, laboratuvar verileri, radyoloji ve mikrobiyoloji bulguları, karaciğer
histolojisi araştırıldı. Başvurudaki PRISM, MELD ve PELD skorları hesaplandı. Hastalar
prognoza etki eden faktörleri araştırmak ve karaciğer nakli zamanını belirlemek amacıyla
destek tedavi ile düzelenler (grup 1) ve kaybedilen ya da karaciğer nakli yapılanlar (grup 2)
olarak iki gruba ayrıldı.
Hastaların yaşları 11 gün ile 17 yaş (ortanca 73 ay) arasında idi. Bir yaşından küçük 6 (%9)
hasta varken, 5 yaşından büyük 35 (%52.5) hasta vardı. Etiyolojide enfeksiyöz nedenlerin
(%69) yaygın görüldüğü, bunların içinde de en sık hepatit A’nın (%43.4), ikinci olarak
NANE hepatitinin (%41) etken olduğu saptandı. Wilson hastalığı özellikle beş yaşından
büyük çocuklarda en sık metabolik nedendi. Hepatit A (%55) ve toksik nedenlere (%75)
bağlı AKY’de sağ kalım oranı yüksek bulunurken; NANE hepatiti (%5) ve Wilson
hastalığında (%0) nakil yapılmadan sağ kalım oranı düşüktü. Çalışmamızda grup 1’de 23
(%34.3) hasta, grup 2’de 44 (20 kaybedilen, %29.8; 24 nakil yapılan %35.8) hasta vardı.
Bu iki grubun demografik verileri karşılaştırıldığında küçük yaşta olmanın iyi prognozla
ilişkili olduğu ve cinsiyet açısından farklılık olmadığı görüldü. Başvuru ve izlemde ulaşılan
hepatik ensefalopati evresinin III-IV olmasının, ilk 24 saatteki PRISM ve PELD skorunun
yüksek olmasının kötü prognozla ilişkili olduğu saptandı. Kaybedilen veya nakil olanlarda
PT, INR ve aPTT daha uzun, total ve direkt bilirubin, amonyak, laktat daha yüksekti ancak
hasta sayısı yeterli olmadığından anlamlı çıkan parametreler için bir kesim noktası (cut-off
değer) belirlenemedi. Çalışmamızda karaciğer nakli yapılan ve destek tedavi ile düzelen
hasta sayısı 47, toplam sağ kalım oranı %70.1 bulundu.
Acute liver failure (ALF) is a rare condition in children with high mortality.
Encephalopathy mostly accompanies this multiorgan failure with rapid deterioration of
metabolic and synthesis function of the liver. Liver transplantation which is life-saving is
the only effective treatment for suitable patients in the early period.
67 patients who were followed up for ALF at Başkent University Ankara Hospital during
nine years period between January 2000-April 2009 were included in this study. Patients
were evaluated for ALF etiology, physical examination findings, laboratory data,
radiological, microbiological and histological results. PRISM, MELD and PELD scores on
admission were calculated. Patients were classified as two groups to investigate factors that
affect prognosis and to assign the time for liver transplantation. Patients who survived with
supportive therapy were designated as group 1 and patients who died or underwent liver
transplantation were designated as group 2.
Ages of the patients were between 11 days and 17 years (median age 73 months). Six
patients were younger than 1 year (9%) and 35 patients (52.5%) were older than 5 years.
Infectious etiology was the most detected cause (69%); among them, hepatitis A (43.4%)
and NANE hepatitis (41%) were the most frequent causes, respectively. Wilson’s disease
was the most frequent metabolic cause in children older than 5 years of age. ALF due to
hepatitis A (55%) and toxic reasons (75%) were found to have higher survival rates; while
survival rates of NANE hepatitis (5%) and Wilson’s disease (0%) were lower without
transplantation. In our study, there were 23 patients (34.3%) in group 1 and 44 in group 2
(20 died, 29.8%; 24 underwent transplantation,35.8%). When demographic data of these
groups were compared, younger age was found to be related with good prognosis, besides
there was no relation with gender. Not only the hepatic encephalopathy stage III-IV on
admission and follow up, but also high PRISM and PELD score within first 24 hours were
found to be related with poor prognosis.
Patients who died or underwent transplantation had more prolonged PT, INR and aPTT
values. Additionally, they had higher levels of total and direct bilirubin, amonium, lactate.
However, we could not establish a cut-off value to predict poor prognosis for the
parameters above because of insufficient number of patients. Overall 47 patients (70.1%)
survived with supportive therapy or liver transplantation.